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慢性粒細(xì)胞白血病之再認(rèn)識(shí)(問答篇)——十問十答

新聞來源:血液科 楊柳  發(fā)布者:管理員  發(fā)布時(shí)間:2022-02-21  點(diǎn)擊量:6922

1.如何發(fā)現(xiàn)慢性粒細(xì)胞白血???

答:慢粒在我國年發(fā)病率為0.30-0.99/10萬。在各年齡組均可發(fā)病,國內(nèi)中位發(fā)病年齡45-50歲,男性多于女性。起病緩慢,早期常無癥狀。病人可因健康檢查或因其他疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒛[大而確診。

2.如何讀懂慢粒血常規(guī)指標(biāo)?

答:白細(xì)胞數(shù)明顯增高,常超過20*10^9/L,可達(dá)100*10^9/L以上,血片中粒細(xì)胞明顯增多,可見各階段粒細(xì)胞,以中性粒細(xì)胞、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多。嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞增多,有助于診斷。血小板可在正常水平,近半數(shù)病人增多,晚期血小板減少,并出現(xiàn)貧血。

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3.如何讀懂慢粒骨穿報(bào)告?

答:骨髓增生明顯至極度活躍,以粒細(xì)胞為主,粒紅比例明顯增高,其中以中性粒細(xì)胞、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞明顯增多,原始細(xì)胞<10%。嗜酸性、嗜堿性粒細(xì)胞增多,紅細(xì)胞相對(duì)減少,巨核細(xì)胞正?;蛟龆啵砥跍p少。

4.如何讀懂慢?;驒z測?

答:慢粒的基因是BCR-ABL融合基因,其編碼蛋白主要為P210,具有酪氨酸激酶活性。通常我們會(huì)做定量檢測及國際標(biāo)準(zhǔn)值(IS)檢測。意思就是說該指標(biāo)是國際認(rèn)證的,可以和其他醫(yī)院或?qū)嶒?yàn)室數(shù)據(jù)橫向?qū)Ρ取?/span>

5.如何讀懂慢粒染色體報(bào)告?

答:95%以上的慢粒病人會(huì)出現(xiàn)Ph染色體,為t(9,22)(q34,q11)。也就是我們通常所說的費(fèi)城染色體。

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6.如何診斷慢粒?

答:診斷慢粒不難,凡有不明原因的持續(xù)性白細(xì)胞數(shù)增高,根據(jù)典型的血象、骨髓象改變、脾大,以及Ph染色體陽性、BCR-ABL融合基因陽性可確診。

7.慢粒的靶向藥物有哪些?

答:慢粒的分子靶向藥物有:第一代酪氨酸激酶抑制劑(TKI)甲磺酸伊馬替尼,10年總生存率可達(dá)到84%;第二代TKI如尼洛替尼、達(dá)沙替尼治療慢粒能夠獲得更快、更深的分子學(xué)反應(yīng),也逐漸成為慢粒一線治療的可選藥物。2009年11月上市的二代+氟馬替尼,也為CML耐藥患者提供了更多選擇。第三代TKI如奧希替尼等也在積極臨床開發(fā),有望近期上市。

8.如何做好慢粒的監(jiān)測?

答:在開始TKI治療后的第3個(gè)月、第6個(gè)月、第12個(gè)月、第18個(gè)月、第24個(gè)月進(jìn)行療效監(jiān)測,2年以后每年做一次,這里指的是基因檢測,血常規(guī)、肝腎功能檢測建議每月一次,若病情進(jìn)展需再進(jìn)入初診的循環(huán)中,當(dāng)然還需加做激酶突變的檢測。在這里需要提醒患者,我們所做的高靈敏基因測定是達(dá)到MR5.0。也就是MR未達(dá)到4.5的患者無需做高靈敏基因檢測。

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9.如何規(guī)范化使用靶向藥物及有哪些注意事項(xiàng)?

答:首先需在醫(yī)生指導(dǎo)下選用合適的藥物,服藥時(shí)間推薦:早起者早晨6點(diǎn)服藥,7點(diǎn)進(jìn)食早餐;晚上6點(diǎn)服藥,7點(diǎn)進(jìn)食晚餐;晚起者早晨8點(diǎn)進(jìn)食早餐,10點(diǎn)服藥;晚上8點(diǎn)進(jìn)食晚餐,10點(diǎn)服藥。我通常推薦是上午10點(diǎn)服藥。服藥時(shí),應(yīng)將整個(gè)膠囊完整吞服,并飲一大杯水。不要打開膠囊服用。在吞服過程中,不要咀嚼或吮吸膠囊,以免破裂,影響療效。酪氨酸激酶抑制劑無論是一代、二代均有些副作用,也就是不良反應(yīng),共性的如對(duì)白細(xì)胞、血小板的影響、胃腸道反應(yīng)、瘙癢、皮疹等;不同的如伊馬替尼的水腫,達(dá)沙替尼的胸腔積液、尼洛替尼的心臟毒性等。無論如何,患者出現(xiàn)任何不良反應(yīng)均需到血液科就診,在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下治療。

10.什么是無治療緩解(TFR)?未來有可能實(shí)現(xiàn)嗎?

答:中國治療指南(2020版)中提出:TFR逐步成為慢粒治療的長期目標(biāo)。建議滿足下列條件可嘗試停藥:>18歲,慢性期患者并且TKI治療3年以上,可進(jìn)行國際標(biāo)準(zhǔn)化定量BCR-ABL(P210)的監(jiān)測,穩(wěn)定維持深度分子學(xué)緩解超過2年,在有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行停藥嘗試。

作者說:時(shí)隔一年再次寫慢粒,以問答形式解決患者常見問題。慢粒目前就是一種慢性病,需要醫(yī)生和患者共同努力做好檢測、及時(shí)調(diào)整藥物,未來有希望實(shí)現(xiàn)無治療緩解。2021年因?yàn)橐咔樵颍腥嗣襻t(yī)院血液科無法舉辦患教會(huì),有些遺憾。希望我寫的這篇文章對(duì)大家有所幫助。

 

 

 

 

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